期刊简介
《中华病理学杂志》（Chinese Journal of Pathology， Zhonghua Binglixue Zazhi），是中国科协主管，中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊，我国核心期刊之一；在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期 刊收录，如美国《医学索引》（IM/Medline），荷兰《医学文摘》（EMBASE），美国《化学文摘》（CA），俄罗斯《文摘杂志》（AJ of VINITI），波兰《哥白尼索引》（IC），美国《生物学文摘》（BA），中国科学引文数据库，中国科技论文统计源期刊，中国科技论文与引文数据库，中 文科技期刊数据库，中国期刊数据库，中国生物学文献数据库，中国科技论文统计源期刊，万方科技期刊数据库等。
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首页>中华病理学杂志
- 杂志名称：中华病理学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0529-5807
- 国内刊号：11-2151/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年中宣部、国家科委、新闻出版署联合举办的第二届全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
肌纤维瘤/肌纤维瘤病九例临床病理学分析
付尧；管文燕；武海燕；吴鸿雁；樊智文；叶庆；孟凡青
关键词：肌纤维瘤, 肌纤维瘤病, 受体, 血小板源生长因子β, 原位杂交, 荧光
摘要：目的 探讨肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床及病理组织学特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾性分析2011年8月至2016年11月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院(7例)及会诊病例(2例)共9例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患者的临床、病理资料及免疫表型特点,7例进行PDGFRB基因外显子第12、14号突变检测,4例应用荧光原位杂交(FISH)检测ETV6-NTRK3融合基因,同时复习相关文献.结果 患者男性7例,女性2例.发病年龄3 d至18岁,平均年龄5岁.发病部位:头面部8例,躯干部1例.临床表现多为局部境界清楚的肿块.组织学上,肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构.浅染区由具有嗜酸性胞质的胖梭形细胞构成,肿瘤细胞排列呈结节状、短束状或旋涡状.高倍镜下,细胞核呈细长的圆锥形或雪茄形,并缺乏核异型性.间质可发生程度不同的透明变性.深染区由原始的多边形或圆形的细胞核深染的细胞组成,细胞质淡染,细胞边缘较模糊,有时可见血管外皮瘤样结构,核分裂象可见.免疫组织化学显示:肿瘤浅染区细胞表达波形蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)弥漫阳性;深染区原始间叶细胞表达波形蛋白弥漫阳性,SMA灶性区弱阳性;肿瘤表达结蛋白、S-100蛋白、h-Caldesmon、CD34、STAT6阴性.PDGFRB基因第12、14号外显子突变检测结果显示:2例伴有第12号外显子点突变c.1681C>T(p.R561C),1例伴有第14号外显子点突变c.1998C>G(p.N666K).4例3岁以下病例FISH检测ETV6-NTRK3融合基因显示阴性.9例均行外科单纯切除术,术后随访6~68个月,2例复发.结论 肌纤维瘤/肌纤维瘤病常发生于2岁以下的婴幼儿,形态学上肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构,分子遗传学可出现PDGFRB外显子突变,可作为疑难病例的辅助诊断指标.
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