期刊简介

《中华病理学杂志》(Chinese Journal of Pathology, Zhonghua Binglixue Zazhi),是中国科协主管,中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊,我国核心期刊之一;在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期 刊收录,如美国《医学索引》(IM/Medline),荷兰《医学文摘》(EMBASE),美国《化学文摘》(CA),俄罗斯《文摘杂志》(AJ of VINITI),波兰《哥白尼索引》(IC),美国《生物学文摘》(BA),中国科学引文数据库,中国科技论文统计源期刊,中国科技论文与引文数据库,中 文科技期刊数据库,中国期刊数据库,中国生物学文献数据库,中国科技论文统计源期刊,万方科技期刊数据库等。

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  • 杂志名称:中华病理学杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0529-5807
  • 国内刊号:11-2151/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年中宣部、国家科委、新闻出版署联合举办的第二届全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
中华病理学杂志2018年第06期

磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床及免疫组织化学特点分析

李冬梅;吴焕文;李敬东;夏维波;姜艳;钟定荣

关键词:磷酸盐尿性间叶肿瘤, 低磷血症, 碱性磷酸酶, 骨软化症, 免疫组织化学
摘要:目的 探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)的临床特征及免疫组织化学表型.方法 回顾性分析2008年7月至2017年9月北京协和医院206例PMT的临床病理资料及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 206例PMT患者男女比例1.1:1.0,平均年龄42岁(范围13~70岁).临床表现为不同程度的骨痛、乏力、活动受限,部分有身高变矮、胸廓变形、病理性骨折等.206例患者中,197例记录了术前骨软化症状持续时间(20 d至40年),症状平均持续时间5.7年.血生化检测显示低血磷,高尿磷,高碱性磷酸酶(ALP),而1,25(OH)2 D3水平偏低.206例患者中190例有术前血磷结果,176例有术后血磷结果,175例有对应的手术前后血磷结果.手术前平均血磷浓度0.49 mmol/L,手术后平均血磷浓度0.92 mmol/L(P<0.01);术后2周内血磷恢复至正常值的有147例(84.0%,147/175),术后15 d血磷累积恢复率为79.6%;手术完全的PMT患者术后2周血磷累积恢复率为85.4%,手术不完全(肿瘤有残留)的PMT患者血磷累积恢复率约为21.1%(P<0.01).PMT发病部位常见于下肢(55.8%,115/206),其次是头颈部(29.1%,60/206).免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白阳性率100.0%(166/166),神经元特异性烯醇化酶阳性率96.3%(133/138),CD56阳性率94.2%(162/172),成纤维细胞生长因子-23阳性率88.4%(114/129),CD68阳性率88.3%(91/103),D2-40阳性率70.9%(78/110),CD34阳性率23.1%(40/173),平滑肌肌动蛋白阳性率55.5%(81/146),bcl-2阳性率59.8%(101/169),CD99阳性率47.1%(75/159).Ki-67阳性指数≤2%者占51.4%(92/179),3% ~10%者占41.3%(74/179),>10%者占7.2%(13/179).结论 PMT具有独特的临床及血生化特征,常发生于下肢和头颈部;肿瘤细胞表达多种免疫组织化学标志物,提示具有多向分化潜能;临床与血生化表现以及免疫组织化学表型有助于PMT的正确诊断.