期刊简介
《中华病理学杂志》（Chinese Journal of Pathology， Zhonghua Binglixue Zazhi），是中国科协主管，中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊，我国核心期刊之一；在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期 刊收录，如美国《医学索引》（IM/Medline），荷兰《医学文摘》（EMBASE），美国《化学文摘》（CA），俄罗斯《文摘杂志》（AJ of VINITI），波兰《哥白尼索引》（IC），美国《生物学文摘》（BA），中国科学引文数据库，中国科技论文统计源期刊，中国科技论文与引文数据库，中 文科技期刊数据库，中国期刊数据库，中国生物学文献数据库，中国科技论文统计源期刊，万方科技期刊数据库等。
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首页>中华病理学杂志
- 杂志名称：中华病理学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0529-5807
- 国内刊号：11-2151/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年中宣部、国家科委、新闻出版署联合举办的第二届全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
恶性胃肠道神经外胚层肿瘤临床病理和分子特征分析
赵明；赵同伟；马杰；伍翠云；陈磊；茹国庆；何向蕾
关键词：胃肠肿瘤, 基因融合, 诊断, 鉴别, 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤
摘要：目的 探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的临床病理和分子特征,诊断和鉴别诊断要点并分析其生物学行为.方法 收集2例恶性胃肠道神经外胚层肿瘤,观察其临床及影像学特点,组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献进行总结和复习.结果 例1男, 57岁.临床表现为反复腹痛伴黑便,影像学检查示盆腔部分小肠肠壁增厚,考虑为淋巴瘤;例2男, 24岁.小肠恶性肿瘤术后1年复发,影像学检查示腹腔和盆腔多发肿块,考虑恶性胃肠道间质肿瘤伴转移.大体检查2例肿瘤主体均位于小肠肌壁间,例1肿瘤直径5.5 cm,例2肿瘤双发,直径分别为4和6 cm.镜下观察:2例肿瘤均由实性排列的小蓝圆和短梭形细胞构成,灶状可见透明细胞;例1散在可见菊形团和假乳头状结构,例2内夹杂大小不等的出血性囊腔.瘤细胞胞质稀少,核仁细小,核分裂象活跃.间质内均可见散在破骨样巨细胞沉积.免疫组织化学染色,2例均弥漫强表达SOX10和S-100蛋白,弥漫或局灶表达神经内分泌标志物(CD56或突触素),例2局灶表达细胞角蛋白;均不表达胃肠道间质肿瘤标志物、肌源性标志物、黑色素标志物(HMB45或Melan A)、树突状细胞标志物以及尤文肉瘤标志物.荧光原位杂交分析2例均存在EWSR1基因重排,二代基因测序分析证实例2存在EWSR1-ATF1基因融合.例1随访16个月未见肿瘤复发和转移,例2术后行多药物联合化疗以及靶向治疗,随访19个月内疾病偶尔稳定但多次复发和转移.结论 恶性胃肠道神经外胚层肿瘤是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤,好发于小肠,具有独特的形态学、免疫表型以及分子遗传学特征,需要与多种胃肠道的小蓝圆细胞和梭形细胞肿瘤进行鉴别,仔细的形态学观察并适当地应用免疫组织化学和分子遗传学手段可将其准确的鉴别开来.
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