以髓系白血病为首发的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

摘要：患者男，22岁。因血便伴牙龈出血一周，于2014年10月22日来院就诊。患者有长期油墨接触史。体检：牙龈红肿，胸骨中下段轻压痛，肝脾肋下2 cm可及，双下肢可见多个淤血性皮疹，大径1．5 cm。血常规检查：白细胞11．1×109／L，中性粒细胞24％，血小板8×109／L，嗜酸性粒细胞6％，中性幼粒白细胞6％，异常细胞30％，中性杆状核粒细胞8％，血红蛋白152 g／L，乳酸脱氢酶1649 U／L。腹部超声检查示肝脾肿大。骨髓病理活检示，骨髓增生极度活跃，可见一类幼稚细胞广泛增生，呈灶性及片状分布，细胞中等偏大，核形不规则，染色质较细致，胞质丰富，约占骨髓有核细胞的80％（图1）。免疫组织化学标记示髓过氧化物酶（ MPO，图2）、CD117阳性，CD4、CD56部分阳性，TCL－1少量阳性、CD99个别阳性、CD123阴性，诊断为急性髓系白血病。患者接受了化疗，第1、2疗程分别以Hyper CVAD方案A和B［ A方案：环磷酰胺1．2 g第1天、1．1 g第2～3天，长春地辛4 mg第4天、第11天，多柔比星97 mg第4天，地塞米松40 mg 第1～4天，第11～14天；B 方案：甲氨蝶呤2 g第1天，阿糖胞苷10 g（第1～2天）］化疗，2个疗程后患者血常规白细胞4．03×109／L，骨髓涂片示骨髓缓解。患者出院后1个月腹壁出现数十个暗红色约黄豆大小皮下结节，活动度差。双侧腹股沟可扪及肿大淋巴结，大径约2 cm。肺动脉CT检查示前上纵隔内见软组织肿块影，大层面约3．8 cm ×2．4 cm，边界清晰，密度尚均匀，增强后强化不明显。血常规示白细胞20．7×109／L。患者先后进行了皮肤和纵隔肿块穿刺病理活检。皮肤活检病理示，表皮无明显病变，真皮浅层可见无细胞带，主要病变在真皮，血管周围，毛囊、汗腺周围，可见致密淋巴样细胞浸润，细胞核大深染或空泡状，部分可见核仁，核型不规则，染色质细致，呈弥漫性分布或形成模糊结节状结构（图3）。免疫组织化学示淋巴样细胞呈 CD4、CD56、CD123（图4）、CD38、CD33、CD117、CD43、人类白细胞抗原（HLA）－DR阳性，MPO部分阳性，末端脱氧核苷酸转移酶（ TdT ）、CD20、CD3、CD30阴性， Ki－67阳性指数约70％。纵隔肿块穿刺活检示，可见淋巴样细胞弥漫性浸润，细胞类圆形、不规则形，核大、核形不规则，异型性明显，其间可见较多细胞核碎片或小灶性坏死（图5）。免疫组织化学标记示：淋巴样细胞呈 CD4、CD56、HLA－DR、CD38阳性，MPO大部分阳性，CD123、TdT、CD3、CD20阴性， Ki－67阳性指数60％。骨髓活检形态学与第一次活检相似，骨髓液免疫球蛋白和TCR基因重排未发现单克隆性基因重排。随即给予IMEAP（异环磷酰胺2．8 g，第1～5天；美司钠2．7 g，第1～5天；依托泊甙110 mg，第1～5天；阿糖胞苷3．8 g ×1／12 h，第1～2天；甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg，第1～5天）方案化疗，并进行纵隔肿块放射治疗。