期刊简介
《中华病理学杂志》(Chinese Journal of Pathology, Zhonghua Binglixue Zazhi),是中国科协主管,中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊,我国核心期刊之一;在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期 刊收录,如美国《医学索引》(IM/Medline),荷兰《医学文摘》(EMBASE),美国《化学文摘》(CA),俄罗斯《文摘杂志》(AJ of VINITI),波兰《哥白尼索引》(IC),美国《生物学文摘》(BA),中国科学引文数据库,中国科技论文统计源期刊,中国科技论文与引文数据库,中 文科技期刊数据库,中国期刊数据库,中国生物学文献数据库,中国科技论文统计源期刊,万方科技期刊数据库等。
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- 杂志名称:中华病理学杂志
- 主管单位:中国科学技术协会
- 主办单位:中华医学会
- 国际刊号:0529-5807
- 国内刊号:11-2151/R
- 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年中宣部、国家科委、新闻出版署联合举办的第二届全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察
喻林;王坚
关键词:软组织肿瘤, 横纹肌肉瘤, 诊断
摘要:目的 探讨多形性横纹肌肉瘤(PRMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法 回顾性复习2005至2012年间44例PRMS的临床资料、镜下形态和免疫学表型,并分析其预后.结果 男性33例,女性11例,主要发生于成年人,特别是40岁以上的中老年人(31/44,70.5%),平均年龄和中位年龄分别为51岁和55岁,年龄范围为2 ~ 85岁.22例肿瘤位于四肢(50.0%),16例位于躯干(36.4%),5例位于内脏(11.4%),1例位于头颈部(2.2%).临床上,患者多以生长迅速的无痛性肿块就诊.肿瘤直径为2.0~17.0 cm,平均7.3 cm.组织学上,40例肿瘤显示多形性肉瘤形态,类似未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤,但多数病例中可见数量不等的嗜伊红色多形性横纹肌母细胞.另4例肿瘤主要由条束状排列的梭形瘤细胞组成,瘤细胞间散在的多形性横纹肌母细胞.免疫组织化学标记显示,所有病例均弥漫强阳性表达结蛋白(41/41,100%),多数病例尚表达肌生成素(18/32,56.3%)、肌调节蛋白(10/21,47.6%)和肌特异性肌动蛋白(21/29,72.4%),而平滑肌肌动蛋白多为阴性.29例(65.9%)获得随访资料,12例带瘤生存,17例无瘤生存,中位无瘤生存和总生存时间分别为6.0个月(平均9.1个月)和8.0个月(平均11.2个月).13例(44.8%)肿瘤进展(4例复发,9例转移),中位肿瘤进展时间为6.0个月(平均5.9个月).结论多形性肉瘤中的嗜伊红色多形性细胞对PRMS的诊断具有提示性作用.结蛋白弥漫强阳性、平滑肌肌动蛋白阴性有助于PRMS的诊断,并可与多形性平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别.PRMS偶可发生于儿童或青少年,但需注意勿将间变性横纹肌肉瘤误诊为PRMS.PRMS属高度恶性肉瘤,预后较差.
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