期刊简介
《中华病理学杂志》（Chinese Journal of Pathology， Zhonghua Binglixue Zazhi），是中国科协主管，中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊，我国核心期刊之一；在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期 刊收录，如美国《医学索引》（IM/Medline），荷兰《医学文摘》（EMBASE），美国《化学文摘》（CA），俄罗斯《文摘杂志》（AJ of VINITI），波兰《哥白尼索引》（IC），美国《生物学文摘》（BA），中国科学引文数据库，中国科技论文统计源期刊，中国科技论文与引文数据库，中 文科技期刊数据库，中国期刊数据库，中国生物学文献数据库，中国科技论文统计源期刊，万方科技期刊数据库等。
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首页>中华病理学杂志
- 杂志名称：中华病理学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0529-5807
- 国内刊号：11-2151/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年中宣部、国家科委、新闻出版署联合举办的第二届全国优秀科技期刊评比三等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
髓母细胞瘤分子亚型的研究进展
何以琳；常青
关键词：
摘要：髓母细胞瘤（ medulloblastoma ）是儿童常见的恶性脑肿瘤，为主要发生在小脑的原始神经外胚叶肿瘤。目前的手术治疗结合放化疗的联合治疗策略使患者的总体5年生存率已达到50％以上。尽管如此，由于大剂量放疗等给患儿带来的智力上的损伤严重影响到患儿及其家庭的生活质量，靶向治疗和个体化治疗已成为髓母细胞瘤研究领域受关注的方向。2007年WHO《中枢神经系统肿瘤分类》中髓母细胞瘤与形态学上相似的非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤和中枢神经系统原始外胚叶肿瘤均属于WHOⅣ级的胚胎性肿瘤［1］。髓母细胞瘤在临床表现方面显示出明显的异质性，这为治疗策略的选择带来了很大的挑战。除经典型髓母细胞瘤之外，髓母细胞瘤的4种组织学亚型分别为促结缔组织增生／结节型（ desmoplastic／nodular medulloblastoma）、弥散结节型（ medulloblastoma with extensive nodularity ）、间变型（ anaplastic medulloblastoma ）和大细胞型（ large cell medulloblastoma）［2］。随着分子生物学技术的开展，根据表达谱的不同，髓母细胞瘤进一步被分为不同的分子亚型，各亚型在细胞遗传学、流行病学以及临床预后等方面均表现出截然不同的特点，且与组织学类型存在着错综复杂的关联［3］。目前公认的髓母细胞瘤的分子亚型主要有4型：Wnt型（ Wnt subgroup）、Shh 型（ Sonic Hedgehog subgroup）、3型（ group 3）和4型（ group 4）［4］。关于髓母细胞瘤分子分型的进一步深入探讨对于髓母细胞瘤发病机制的研究、临床试验的开展、靶向治疗药物的研发以及临床个体化治疗方案的改进都有重要意义，从而终达到既提高重症患儿的生存率又改善预后好的患者组的生存质量的目的。本文即围绕髓母细胞瘤分子亚型的研究进展做一综述。
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